小兒繼發性血小板增多癥的癥狀是什么？小兒繼發性血小板增多癥怎么治療？

　　1、發病原因

　　一般認為系血小板有效性生成過多所致，部分為骨髓增生性疾病之一，最常見的原因是出血，組織炎癥與壞死，惡性腫瘤，缺鐵以及脾切除術后。

　　2、發病機制

　　繼發性血小板增多癥其原因可能與血漿血小板刺激因子（plasmaplateletstimulatingfactor）的存在，使血小板產生過多，此外，某些患者（如運動后）血小板增多，往往是因為脾，肺等儲藏池內血小板釋放過多的結果，血小板雖多，但表現出血小板病的變化，即活性凝血活酶生成障礙，因而凝血酶原消耗不佳，也可有血小板黏附不佳，出血時間延長，束臂試驗陽性等，血片中血小板成堆，有巨大血小板，骨髓中巨核細胞增多，體大，胞漿豐富，白細胞及中性粒細胞可增多，血小板對腎上腺素和膠原的聚集反應不良。

　　小兒繼發性血小板增多癥可并發血栓栓塞與異常出血，出血和檢查并發癥的發生較原發性血小板增多癥為少，主要為原發病的并發癥。

　　1、繼發性血小板增多癥的血小板數一般不超過600×109/L（60萬/mm3），骨髓巨核細胞數增多，但其平均容積不是增大，而是減小，只及正常巨核細胞的2/3，血小板功能無明顯缺陷，臨床上除原發病的癥狀外，由血小板增多所致的出血及栓塞較少見。繼發性血小板增多癥常繼發于紅細胞增多癥、慢性粒細胞白血病、急性出血或溶血、惡性腫瘤、骨髓纖維化及脾切除術后等，亦可繼發于缺鐵性貧血、各種炎性疾病，如類風濕性關節炎、急性風濕熱、結節性動脈周圍炎、潰瘍性結腸炎、局限性腸炎、結核、肝硬化、慢性肺膿腫、骨髓炎、Wegener肉芽腫、結節病等。此外，某些藥物亦可引起血小板增多，如長春堿類及抗真菌藥miconazole等。

　　2、脾切除術后血小板1/3可自脾池釋放入血循環，故見血小板增多。2個月左右即可恢復，不會引起栓塞及出血。多數繼發性血小板增多癥狀很輕，血栓栓塞與異常出血的機會較特發性者少。

　　3、免疫抑制藥如氨甲蝶呤所致血小板減少停藥后，或維生素B12缺乏所致血小板減少治療糾正后，約于10～17天內血小板數上升。原發性血小板減少性紫癜于強的松治療后，可出現一過性血小板增多現象。

　　主要積極防治可引起小兒繼發性血小板增多癥的常見病因。臨床上如有不明原因的出血要及時就診，發現疾病后及早治療。如是其他外在因素的影響，可尋找引起的原因并避免。

　　一、血液檢查

　　1、血小板計數：血小板增多，一般不超過600×109/L（60萬/mm3），也可多可達（800～1000）×109/L。

　　2、血小板功能：血小板第3因子釋放和出血時間常正常。可有黏附不佳，出血時間延長，束臂試驗陽性等。血小板功能試驗包括各種誘導劑誘導的血小板聚集，血小板對腎上腺素和膠原的聚集反應不良。

　　3、血涂片：血片中血小板成堆，有巨大血小板。

　　二、骨髓象

　　骨髓中巨核細胞增多、體大、胞漿豐富。其平均容積減小，只及正常巨核細胞的2/3。

　　三、白細胞及中性粒細胞可增多。

　　四、凝血活酶生成障礙

　　表現出血小板病的變化，即活性凝血活酶生成障礙，因而凝血酶原消耗不佳。

　　五、血清學生化檢測

　　少數有血清酸性磷酸酶，血鉀、鈣、磷的升高。

　　六、根據臨床表現選擇影像學造影等檢查

? ? ?常規做胸片、B超、血管造影、CT等檢查。

　　七、根據原發疾病選擇必要的輔助檢查。

　　小兒繼發性血小板增多癥患兒注意飲食搭配結構合理，營養豐富，平常多補充一定的蛋白質與維生素，多吃新鮮的水果蔬菜，少吃垃圾食品。

　　1、治療無明：顯癥狀者不必處理，當血小板〉1000×109/L伴出血或血栓等，可做血小板單采術，緩解癥狀，血小板過高〉7000×109/L可短時用阿司匹林，雙嘧達莫（潘生丁）等抗血小板凝聚藥，預防血栓并發癥，病人應多飲水，吃流質或半流質食物。

　　2、預后：不同疾病引起的血小板增多癥可以長期持續，但原發病經有效治療后血小板即可恢復，運動后引起血小板增多為時短暫，多在15min達頂峰，約30min即可恢復，主要視原發疾病的預后不同而不同，若能解除病因，本癥即可痊愈。